發布時間：2019.3.26                        來源：消化內科   

在浙江大學醫學院附屬第二醫院（簡稱：浙大二院）的幫扶專家悉心帶教下，我院消化內科、消化內鏡團隊在疑難疾病的規范診治及內鏡治療中取得了很大進步。繼年前成人still病（病例1）后，近期又成功診治了1例罕見病例——原發性膽汁性肝硬化。

 患者侯某某，男性，73歲，平素體健，因“乏力伴皮膚黃染2月”入院。起病初曾在某州醫院就診，當時肝功能化驗示：總膽紅素118.9umol/L，直接膽紅素82.3umol/L，白蛋白26.6g/L。予以治療后癥狀無明顯改善。

入住我院第1天血化驗示：血小板78×109/L（↓）、凝血酶原時間19.1s（↑）、AST 87.45U/L（↑）、ALT 173.8U/L（↑）、GGT 112.67U/L（↑）、白蛋白23.1g/L（↓↓）、總膽紅素123.7umol/L（↑↑） 、直接膽紅素92.7umol/L（↑↑），腎功能、腫瘤標記物、傳染病4項（-）；腹部影像學示：腹腔積液、肝回聲欠均勻。

葉俊博士、尹全會及程嫻醫師等消化專科團隊每日查房仔細詢問患者病史，分析黃疸、腹水等原因。葉俊博士指出：1.患者為直接膽紅素為主型黃疸，需完善檢查排除膽結石、腫瘤等所致肝外梗阻；2.患者雖沒有原發性膽汁性肝硬化的影像學依據，但目前臨床表現需鑒別原發性膽汁性肝硬化，建議完善抗核抗體和心臟B超等排查病因。結果回報：MRCP未提示膽總管梗阻；心臟B超基本無殊。但抗核抗體等指標異常升高（↑↑↑）。 

如用“一元論”去解釋患者目前所有的癥狀，需高度懷疑PBC（原發性膽汁性肝硬化）。原發性膽汁性肝硬化常起病隱襲，進展緩慢，原發性膽汁性肝硬化早期可無明顯肝臟形態變化，對病因不明的進行性梗阻性黃疸需要考慮。

雖暫無法行肝穿活檢進一步病理明確，但僅以熊去氧膽酸口服“精準”治療后，患者膽紅素、阻塞性酶譜全線下降，近日已順利出院，僅需門診定期隨訪。

接下來，隨著我院微生物實驗室和病理科工作的進一步發展，微生物檢測和病理活檢工作將更加完善，讓更多的罕見病例得到正確診斷和治療，使更多群眾的病能夠就近得到治療。